Системная склеродермия - это тяжелое полисистемное заболевание, которое характерно генерализованными дегенеративными изменениями соединительной ткани, а именно поражением кожи, суставов, внутренних органов, вазоспастическими расстройствами. Также эту патологию называют прогрессирующим системным склерозом (из-за проявления уплотнения кожи).
Заболевание обычно возникает в возрасте после 30 лет, наиболее восприимчивы к нему - женщины.
Причины развития системной склеродермии
Развитие аутоиммунных патологий обусловлено многими факторами. Первоочередной причиной считают хронические вирусные инфекции, особенно РНК-содержащие вирусы. В результате выделяется масса веществ, активирующих воспалительный процесс во внутренней стенке сосудов, из-за чего возникают многочисленные васкулиты.
Кроме того, системную склеродермию связывают с фактором наследственной предрасположенности и длительным воздействием предрасполагающих факторов:
- чрезмерная инсоляция;
- надпороговый стресс;
- хроническая интоксикация различными химическими веществами;
- переохлаждение;
- длительный прием некоторых лекарственных средств;
- радиоактивное излучение.
В патогенезе заболевания важную роль играет нарушение обмена коллагена из-за расстройства функционирования фибробластов и гладкой стенки горящих сосудов. Развиваются трофические расстройства кожи, из-за нарушения кровоснабжения. Сначала развивается отек, затем кожа уплотняется, в дальнейшем атрофируется и становится настолько тонкой и натянутой, что четко видны сосуды.
Симптомы, характерные для системной склеродермии
Врачи выделяют различные клинические формы системной склеродермии (ювенильная, диффузная, лимитированная), различные стадии, фазы течения. За стадией системная склеродермия бывает начальная, генерализованная, терминальная.
Начинается заболевание с общей клинической симптоматики: пациента беспокоит слабость, резкое похудание, увеличение лимфатических узлов, лихорадка. Впоследствии развивается полиорганная недостаточность:
- Сосудистые расстройства - просвечивание сосудов сквозь тонкую натянутую кожу, телеангиэктазии (локальное расширение капилляров, что делает их более заметными), болезнь Рейно (стойкий спазм мелких сосудов, что мгновенно возникает при переохлаждении или при воздействии стрессового фактора).
- Кожный синдром - при стадии склерозирования кожа уплотняется, а при стадии атрофии является тонкой и натянутой. Сгибание в суставе сопровождается усиленным натяжением кожи, что вызывает сильную боль. Развиваются трещины, пролежни. Лицо является натянутым в зоне лица и рта (симптом «кисет»).
- Поражение костей и суставов - частым явлением является утренняя скованность, боль в мышцах и суставах, ощущение трения сухожилий, прогрессирующая миодистрофия.
- Поражение паренхимы почек - нарастание почечной недостаточности, нефросклероз, массивные отеки и др.
Диагностика и лечение системной склеродермии
Для того, чтобы оказать своевременную надлежащую медицинскую помощь, врач должен тщательно изучить состояние организма пациента. Для этого назначается ряд обследований, лабораторных, и визуальных. В первую очередь проводится общеклиническое исследование крови (снижение уровня гематокрита, гипсохромна анемия, повышение уровня СОЭ), иммунологическое исследование (повышение уровня склеродермаспецифичних антител, антинуклеарных аутоантител). В некоторых случаях назначают гистологическое исследование тканей кожи.
Для исследования состояния суставов, почек и сердца назначается визуальная диагностика - УЗИ, рентгенография.
Для эффективного лечения и полноценного восстановления пациента, врач ревматолог формирует специальный индивидуальный курс лечения. Чем ранее назначенное лечение - тем более благоприятный прогноз для пациента! Не медлите - обратитесь к специалистам!
ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ