Системні васкуліти – це аутоімунне запалення судин. Аутоімунний процес може уражати судини великого калібру, середнього та малого калібру і навіть найдрібніші.
Гранулематоз Вегенера – це системне захворювання з переважаючим ураженням дрібних судин. Захворювання характерне гранулематозно-некротичними змінами внутрішньої стінки судини – ендотелію. Переважна кількість пацієнтів відмічають появу проблеми у віці від 25 до 50 років.
Етіопатогенез гранулематозу Вегенера
Системні васкуліти мають подібні причини і патогенез. Головною проблемою є дисфункції імунної системи, яка виникає під впливом перенесених інфекцій, стресу і переохолодження. Дисфункція імунітету полягає у неправильній диференціації антигенів – імунна система сприймає власні тканини як чужорідні і скеровує свої сили на їх знищення. В даному випадку страждає внутрішня стінка судини. Під впливом циркулюючого імунного комплексу розвивається місцеве запалення, посилене тромбоутворення.
Стінка судини руйнується, і тому порушується функція органу, який живився завдяки відповідній судині. Звідси і походить термін «аутоімунний» - імунітет руйнує свій же організм.
Стадії розвитку і симптоматичні прояви гранулематозу Вегенера
Є загальні ознаки патології, а є й специфічні, які вказують на конкретну локалізацію ураження. До загальних симптомів відносять:
швидка втома і загальна слабкість;
сильний біль у суглобах;
загальна інтоксикація організму: ломота і біль у м’язах;
оніміння кінцівок;
підвищення температури тіла;
запаморочення;
носові кровотечі;
гематурія;
посилена пітливість.
Ознаки, що дозволяють відрізнити гранулематоз Вегенера від інших системних васкулітів, це синдроми ураження нирок, легеневої тканини, верхніх дихальних шляхів. Захворювання протікає у 4-х стадіях:
- І стадія – це стійке ураження слизової оболонки носа і верхніх дихальних шляхів (риногенний гранулематоз). У дані стадії розвиваються назофарингіт, некротичний риносинусит, ларингіт, носові кровотечі.
- ІІ стадія – ураження легень, яке проявляється виразково-некротичним запаленням.
- ІІІ стадія – генералізований процес, уражаються органи, які характерні дрібною сіткою кровопостачання, а саме нирки, очі.
- ІV стадія – розвивається ниркова та дихальна недостатність, термінальні стани, зміни, не пов’язані із життям.
При залученні у процес нирок, розвиваються гематурія, також з сечею виводиться велика кількість білку, знижується онкотичний тиск крові, розвиваються масивні набряки. У 15% пацієнтів захворювання протікає лімітовано, без ураження нирок.
Діагностика і лікування гранулематозу Вегенера в Оксфорд Медікал
Задля чіткого формулювання діагнозу, сучасні ревматологи сформулювали кілька критеріїв, наявність 2 з яких є підтвердженням гранулематозу Вегенера. До цих критеріїв входять:
наявність виразково-некротичних змін у ротовій порожнині;
симптоми ураження верхніх дихальних шляхів;
інфільтративні зміни у легенях на рентгенограмі ОГК;
нефротичний синдром.
Для закріплення діагнозу, лікар-ревматолог призначає ЗАК, ЗАС, гістологічне дослідження уражених зон, біохімію крові, ANCA.
На жаль, повністю ліквідувати захворювання неможливо, проте при правильно сформованому курсі лікування та при старанному дотриманні призначень ревматолога, можна досягти тривалої ремісії та призупинити патологічний процес. Формується медикаментозний курс, який складається із активної імуносупресивної та протизапальної терапії, компенсації патологічних змін легенів і нирок.
Не варто шукати причину проблеми в інтернеті – зверніться до фахівця!
ЗАПИСАТИСЯ НА ПРИЙОМ